川崎病(=皮膚粘膜リンパ節症候群)〈Kawasaki disease(=mucocutaneous lymph node syndrome;MCLS)〉

主として4歳以下の乳幼児にみられる原因不明の急性熱性疾患である。頸部リンパ節腫脹より始まり、次いで発熱が出現する。その後、眼球結膜や口唇の充血、苺状舌、手足の硬性浮腫、体幹の不定形発疹を認め、回復期には四肢末梢の落屑がみられる。血管病変として大動脈直接枝に動脈瘤形成が認められ、冠動脈に最も頻度が高く、断層心エコー図検査は必須である。冠動脈異常の頻度は急性期に40%であるが、慢性期には7%にまで低下するとされている。急性期の治療は、アスピリン経口投与とγグロブリン大量投与(表)であり、特に後者は冠動脈瘤発生の防止の決め手となる。予後に関しては、病初期の冠動脈病変の詳細を知ることが最も重要であり、動脈瘤の位置、大きさ、広がりが問題となる。径8mm以上の巨大冠動脈瘤、多発する動脈瘤、ソーセージ状動脈瘤を認める場合には、急性心筋梗塞や動脈瘤破裂により重篤な予後につながる。また、冠動脈瘤を有した患者のうち3%弱に冠動脈の閉塞性病変へと進展する例を認める。このような症例のうち狭心症や心筋梗塞を発症するものもあるが、多くは無症状である。治療はアスピリン経口投与などが中心となるが、冠動脈における閉塞性病変の程度や部位によりバイパス手術を要することもある。

γグロブリン療法の適応基準(原田のスコア)

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