大血管転位[症]〈transposition of the great arteries(vessel);TGA(TGV)〉

心房心室関係は正常であるが大動脈と肺動脈の位置関係が逆になり、大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始する先天性心疾患である。発生学的には円錐部の異常な成長発達が主要因である。血行動態的には、体循環と肺循環が並列し、生命を維持するためには体循環と肺循環に交通が必要である。胸部X線所見では大動脈と肺動脈が前後に重なり合うため心基部が狭く、卵形の大きな心陰影を呈する。心臓カテーテル検査では右室圧は体血圧と等しく、右室造影では大動脈が、左室造影で肺動脈が造影される。冠動脈造影は大動脈基部造影が有用である。

病態生理学的には以下の3型に分類される(図)。

完全大血管転位の病型模式図
  • Ⅰ型(心室中隔欠損なし):卵円孔開存が両循環の唯一の交通孔で、生命維持のために必須。新生児期に肺血管抵抗が低下するとさらに肺血流が増加し左房圧が上昇、肺うっ血をきたしチアノーゼが増強する。動脈管が大きく開存していればチアノーゼは軽減。
  • Ⅱ型(心室中隔欠損合併):心室中隔欠損を介して右室から左室への短絡が主であるが、拡張期に左室から右室へ少量の短絡も生じる。肺血管抵抗の低下とともに肺うっ血をきたし、うっ血性心不全症状が出現。肺血流の増加と心室中隔欠損を介した体血圧の影響で、数ヵ月以内に高い肺血管抵抗と高血圧をきたす。
  • Ⅲ型(心室中隔欠損と肺動脈狭窄を合併):肺動脈狭窄のため肺血流は制限され、心室間の左右短絡血流が増加。肺動脈狭窄が強ければ肺血流減少のため出生後から強いチアノーゼを認め、肺動脈狭窄が軽ければⅡ型に類似する。

予後は、Ⅰ型では生後1ヵ月で80%が低酸素血症により死亡、Ⅱ型は生後3ヵ月ごろまでに心不全で死亡する。Ⅲ型では自然歴の予後が最もよい。治療はⅠ型、Ⅱ型では新生児期にJatene手術、Ⅲ型では3~6歳ごろにRastelli手術を行う。

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