肺静脈還流異常[症]〈anomalous pulmonary venous return(drainage)〉

総肺静脈還流異常〔total anomalous pulmonary venous return(drainage);TAPVR(TAPVD)〕は、すべての肺静脈が左房に還流せずに右房または体静脈へ還流する、先天異常である。胎生期の肺の発達において肺静脈叢が形成され、左房後壁からは突起が出現しこの肺静脈叢と結合する。この結合が行われず、主に静脈系および臍帯静脈系を経由して右心系に入ることで本症となる。出生後肺静脈のすべてが右心系へ還流するために、肺血管抵抗の低下で肺血流が増加し右房、右室の拡大(容量負荷)をきたす。生存には、右房の動静脈混合血が左心系へと流入するための卵円孔の開存や心房中隔欠損が必要である。他に心房臓器錯位症候群、単心室、単心房、大血管転位、肺静脈閉塞、体静脈還流異常などを合併することがある。

肺静脈が還流異常する部位により、Ⅰ~Ⅳ型に分類される(表)。新生児期から多呼吸、チアノーゼと心不全症状を認める。心臓カテーテル検査で肺静脈の異常還流像によって還流部位を診断する。MRIも有用である。新生児期早期に外科的に肺静脈血が左房へ還流するように修復し異常還流静脈を結紮し、心房中隔欠損孔などを閉鎖する。部分肺静脈還流異常症(partial anomalous pulmonary venous return;PAPVR)は、1つ以上の肺静脈が左房でなく右房またはその他の体静脈へ還流する。下大静脈へ還流するものはscimitar症候群と呼ばれる。未治療例では成人期には症状が出現することがあり、学童期前に修復手術を行う。

総肺静脈環流異常症の還流異常別分類

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