肺動脈弁狭窄[症]〈pulmonary(pulmonic)stenosis;PS〉

肺動脈弁狭窄症とは、狭義の肺動脈弁に単独に生じた弁口の狭小化だけでなく、弁下部(漏斗部)狭窄・弁狭窄・末梢部の狭窄を含めた総称である。本症のほとんどは先天性変化であり、単独で障害をもつものや、他の先天性心疾患に合併するものがある。また、漏斗部狭窄は肥大型心筋症にみられることがある。正常の弁口面積は約3.1c㎡とされているが、狭窄により血行動態に影響する。有効弁口面積の狭小化は当初右心室圧の上昇により代償されるが(右室圧の上昇・右室肥大)、この機転が三尖弁逆流の合併などで破綻すると明らかな右心負荷徴候が出現してくる。

自覚症状は、これらの右心不全症状(肝腫大・浮腫など)が主なものとなる。聴診所見では、幅広いⅡ音の分裂(Ⅱpは減弱)と胸骨左縁第2肋間にて駆出性収縮期雑音が聴取される。胸部レントゲン写真では、狭窄後拡張により左第2弓の突出がみられ、重症例では心拡大を認める。心電図所見では、右室肥大所見がみられる。また、本症の非観血的診断法として心臓超音波法は有用であり、断層像では弁狭窄、漏斗部狭窄が証明される。ドプラ法を用いれば、流速より狭窄部前後での圧較差が推測可能である。弁自身の評価として、収縮期のドーミング、Mモードでのa-dipがみられる。心臓カテーテル検査では造影による直接的な弁の形態や、内圧測定による圧較差の算出が可能である。治療は一般的に必要ないが、症状を伴うものや血行動態に影響を及ぼす重症例では外科的治療が選択される。

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