拘束型心筋症〈restrictive cardiomyopathy;RCM〉

片方または両心室の充満制限と拡張期容量の減少、および正常または正常に近い収縮能と壁厚を特徴とする。心室壁厚や収縮能はほぼ正常であるが、心筋のコンプライアンス低下により心室拡張期容量は減少し、心不全を生じる。心内膜線維性肥厚や心筋の線維化がみられることもある。原因の明らかでない特発性のものと、二次性(アミロイドーシス、心内膜線維性肥厚、Loeffler心内膜心筋炎など)のものがある。Loeffler心内膜心筋炎(好酸球増多を伴う線維形成性壁心内膜炎)では、左室の拡張とともに拡張型心筋症様の病像をとるものも多い(末期にはRCM様になる)。

症状は、右心不全症状(浮腫、腹水)、動悸、易疲労感などであり、聴診上、心房性ギャロップが聴取される。胸部X線像では肺うっ血像が認められ、心電図は低電位で、心房細動を合併することもある。心エコー図上、心内膜エコー輝度の上昇や房室弁逆流が認められ、左室拡大はなく収縮能は正常であり、心室内血栓を認めることもある。心臓カテーテル検査では両心室拡張期圧の上昇(左室拡張期圧は右室拡張期圧よりもやや高いことが多い)がみられ、右房圧が特有なXY波やxY波を示す。心室流入障害により、dip and plateau型の圧波形を示すが、左室造影上収縮は良好である。心筋生検では心内膜、間質の線維化、肥大した筋線維が認められる。治療には利尿薬、硝酸薬、その他抗凝固薬、Ca拮抗薬、ACE(アンジオテンシン変換酵素)阻害薬、DDDペースメーカなどが用いられる。

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