肺動脈狭窄[症]〈pulmonary artery stenosis〉

本疾患は先天性心疾患の10%前後を占める。肺動脈弁の形成不全により弁の開放が不十分な状態で、主肺動脈は狭窄後拡張を示し、弁下(漏斗部)は二次性に肥大と狭窄を認める(図)。ときに二尖弁を認める。中等度ないし軽症の肺動脈弁狭窄では右室の大きさと肺動脈の弁輪は正常で、弁尖の先天性癒着による狭窄を認める。通常無症状に経過しチアノーゼはなく、心臓の雑音で発見される。ときに易疲労感、運動能低下などの症状を呈する。重症例は新生児期にチアノーゼと低酸素血症で発症する(critical PS)が、この場合は卵円孔開存により右-左短絡を生じており、動脈管開存にてチアノーゼが軽快する。右室低形成と右室-冠状動脈瘻を合併することがある。またNoonan症候群に合併する肺動脈弁狭窄症は、肺動脈弁異形成(ゼラチン様で肥厚)である。Williams症候群や先天性風疹症候群では末梢肺動脈の狭窄が生じる。Fallot四徴症や完全大血管転位症術後にも末梢肺動脈狭窄が合併する。

肺動脈狭窄症

通常、心不全は合併せず薬物治療は行わないが、新生児重症例にはプロスタグランジンE1で動脈管を開存させる。一般に右室-肺動脈収縮期圧較差が50mmHg以上が治療の適応で、現在では経皮的バルーン肺動脈形成術が中心である。肥厚した漏斗部心筋による狭窄には、β遮断薬の投与を行う。新生児で右室が小さくバルーン治療できない場合や肺動脈弁異形成Noonan症候群では、外科的に肺動脈弁交連切開術や漏斗部心筋の一部切除を行う。

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